O piloto e influenciador Lito Sousa faleceu nesta quinta-feira (1), pouco mais de um mês após o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob. Essa condição é caracterizada pela deterioração progressiva da função mental. De acordo com informações do Ministério da Saúde, trata-se de uma doença priônica, rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. Ainda segundo a pasta, 90% das pessoas acometidas pela doença morrem dentro de um ano.

O quadro clínico inicial é marcado por demência, com perda de memória e tremores, além de outros sinais e sintomas neurológicos e multifocais. A doença se desenvolve quando uma proteína normal, chamada proteína príon celular (PrPC), altera seu formato e se torna um príon que causa a doença.

Segundo o Manual MSD, os príons se acumulam lentamente no cérebro e geram pequenas bolhas nas células, que morrem gradualmente. Quando um número suficiente de células cerebrais apresenta mau funcionamento ou morre, os sintomas se desenvolvem, culminando na morte do indivíduo.

Existem quatro formas conhecidas da doença de Creutzfeldt-Jakob, sendo a nova variante (vDCJ), popularmente chamada de doença da vaca louca, uma delas. No entanto, a imensa maioria dos casos em humanos ocorre de forma esporádica ou genética, sem relação com o consumo de carne “contaminada”. O Ministério da Saúde informa que desde 2005 não houve registro de casos de vDCJ no Brasil, nem mortes atribuídas a essa variante no país.

As quatro formas conhecidas da DCJ são: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ). A forma esporádica representa 85% das ocorrências e não possui causa ou fonte infecciosa conhecidas, tampouco relação de transmissibilidade comprovada entre pessoas.

A forma hereditária corresponde a 10 a 15% dos casos de DCJ, resultando de uma mutação no príon, decorrente de alteração no gene que codifica a produção da proteína priônica. Por outro lado, a forma iatrogênica representa menos de 1% dos casos identificados no mundo, surgindo a partir de procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter ou córnea) ou pelo uso de instrumentos neurocirúrgicos contaminados.

A variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) é uma outra doença priônica, associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com encefalite espongiforme bovina, conhecida como “doença da vaca louca”.

Conforme a definição apresentada pelo Ministério da Saúde com base na Organização Mundial da Saúde (OMS), um caso pode ser classificado como possível, provável ou definitivo, levando em consideração sinais e sintomas, resultados de exames como eletroencefalograma e ressonância magnética, além do histórico epidemiológico. Contudo, a confirmação definitiva somente acontece por meio de necropsia com análise neuropatológica de fragmentos do cérebro, com testes histopatológicos e/ou imunohistoquímicos.

A doença não possui cura, mas o tratamento disponível visa aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes afetados. Aproximadamente 90% das pessoas falecem em até um ano após as primeiras manifestações clínicas da enfermidade.