A doença Creutzfeldt-Jakob é uma patologia neurodegenerativa rara. A morte de Lito Sousa foi confirmada nas redes sociais pela sua esposa, Mila Seidl.

O que é a doença Creutzfeldt-Jakob?

De acordo com informações do Ministério da Saúde, trata-se de uma doença priônica, rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. O quadro clínico inicial é caracterizado por demência, com perda de memória e tremores, além de outros sinais e sintomas neurológicos e multifocais.

A doença se desenvolve quando uma proteína normal, chamada proteína priônica celular (PrPC), altera seu formato e se torna um príon causador de doença. Segundo informações do Manual MSD, os príons acumulam-se lentamente no cérebro e geralmente causam pequenas bolhas nas células encefálicas, que morrem gradualmente. Quando um número suficiente de células cerebrais apresenta mau funcionamento ou morre, os sintomas se desenvolvem, levando à morte do paciente.

Qual é a relação com a doença da vaca louca?

Existem quatro formas conhecidas da doença de Creutzfeldt-Jakob, e a nova variante (vDCJ), popularmente conhecida como doença da vaca louca, é uma delas. No entanto, a maioria dos casos em humanos ocorre de forma esporádica ou genética, sem relação com o consumo de carne contaminada. O Ministério da Saúde afirma que, desde 2005, não houve registro de casos de vDCJ no Brasil, nem mortes atribuídas à variante no país.

As quatro formas conhecidas da DCJ são: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ). A maior parte das ocorrências (85%) ocorre sob a forma esporádica, que não apresenta causa ou fonte infecciosa conhecida, nem relação de transmissibilidade comprovada de pessoa a pessoa.

A forma hereditária corresponde de 10 a 15% dos casos de DCJ e ocorre devido a mutações no príon, resultantes de uma alteração no gene que codifica a produção da proteína priônica. Já a forma iatrogênica representa menos de 1% dos casos no mundo e ocorre como consequência de procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter e córnea) ou através do uso de instrumentos neurocirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados.

A variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) é outra doença priônica, associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com encefalopatia espongiforme bovina ou "doença da vaca louca".

De acordo com a definição apresentada pelo Ministério da Saúde, em parceria com a Organização Mundial da Saúde (OMS), um caso pode ser classificado como possível, provável ou definitivo com base em sinais e sintomas, resultados de exames como eletroencefalograma e ressonância magnética, além de histórico epidemiológico. A confirmação definitiva, no entanto, requer necropsia com análise neuropatológica de fragmentos do cérebro, com testes histopatológicos e/ou imunohistoquímicos.

A doença não possui cura, mas o tratamento pode ajudar a aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes afetados. Cerca de 90% das pessoas falecem em até um ano após as primeiras manifestações clínicas da doença.

Quem é Lito Sousa?

Natural de Natal, no Rio Grande do Norte, Lito era piloto de avião e especialista em segurança aérea, além de criador de conteúdo sobre aviação. O influenciador se formou como mecânico de aeronaves em 1984 e exerceu a profissão por 36 anos. Ele criou o canal "Aviões e Música" no YouTube em 2011, unindo suas duas grandes paixões. Lito conquistou visibilidade ao longo dos anos e, durante a pandemia, viu um crescimento expressivo de seu perfil.