Fonte: Agência Brasil

Genética e hereditária, a doença falciforme é mais ampla do que a anemia, nome pelo qual costuma ser popularmente conhecida. Em entrevista à Agência Brasil, a hematologista Marimília Pita esclareceu esse e outros mitos sobre a condição, que afeta até 100 mil brasileiros, segundo estimativa do Ministério da Saúde.

“Todo doente falciforme é anêmico. A doença falciforme é uma doença sistêmica que afeta todos os órgãos. Ela é genética, hereditária e passada de pais para filhos”, resumiu a médica.

Criadora da organização não governamental Lua Vermelha, que atua na conscientização sobre a doença falciforme, Marimília Pita também é oncohematologista pediátrica e fundadora do Comitê de Hematologia Pediátrica da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH).

Nesta quinta-feira, 19 de junho, é celebrado o Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme. A data foi instituída pela Organização das Nações Unidas (ONU) para dar visibilidade à condição genética, reduzir o preconceito e ampliar o acesso ao diagnóstico e ao tratamento.

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Hemácias em forma de foice

A anemia é o primeiro grande sintoma da doença a ser diagnosticado. Isso ocorre porque a condição é causada por uma alteração nas hemácias, também conhecidas como glóbulos vermelhos, células sanguíneas responsáveis por transportar oxigênio aos tecidos.

Em uma pessoa com essa condição genética, a hemácia perde seu formato natural, semelhante ao de um grão de feijão, e assume uma aparência alongada, parecida com uma foice. Daí vem o nome falciforme, que significa forma de foice.

“Como essa célula é muito comprida, ela não dura a mesma quantidade de dias que uma célula normal, que dura 120 dias. Na doença falciforme, ela se quebra com 20 dias, 30 e até 80 dias. Então, o paciente está sempre com anemia”, explicou Marimília.

Além disso, a hemácia alongada é rígida e, quando se quebra, pode obstruir vasos sanguíneos. Já a hemácia normal é flexível e consegue levar oxigênio aos microvasos do organismo.

Ao longo da vida, o paciente passa a sofrer as consequências da dificuldade de circulação dessas hemácias, o que pode provocar “microinfartos” em diferentes partes do corpo, desde membros até órgãos como coração e olhos.

“Aquela área fica sem sangue, ela não respira, fica infartada, e a função do órgão vai diminuindo. Isso significa que, à medida que o paciente vai crescendo, ele se torna um indivíduo cardiopata, pneumopata, nefropata e, assim, sucessivamente”, afirmou a hematologista.

Teste do pezinho

O diagnóstico da doença falciforme pode ocorrer ainda nos primeiros dias de vida. Há 25 anos, o Ministério da Saúde incluiu no Teste do Pezinho uma pesquisa de hemoglobina capaz de detectar a condição. O exame é obrigatório e gratuito para recém-nascidos.

Segundo a médica, o diagnóstico precoce, ainda na maternidade, torna a evolução do paciente mais tranquila. Entre os principais benefícios está a prevenção de infecções, uma das maiores causas de morte entre esses pacientes antes dos 7 anos de idade.

Na maioria dos casos, a doença não tem cura, mas pode ser acompanhada e ter seus sintomas reduzidos com tratamento médico. Em situações específicas, há possibilidade de tratamento curativo por meio de transplante de medula, quando o paciente atende aos critérios de elegibilidade e encontra um doador compatível.

Dor intensa

Outro sintoma comum da doença falciforme é a ocorrência de crises de dor intensa. O quadro é provocado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice.

A dor é mais frequente nos ossos e nas articulações, mas pode atingir qualquer parte do corpo. Em crianças pequenas, as crises podem acometer pequenos vasos sanguíneos das mãos e dos pés, causando inchaço, vermelhidão e dor no local.

Essas dores podem ser tão intensas que muitos pacientes precisam ser internados em unidades de terapia intensiva (UTI) para receber morfina, relata a hematologista. Ela lamenta que, muitas vezes, profissionais de saúde não estejam preparados para lidar com esse quadro de dor aguda.

Marimília representa o Brasil em um amplo estudo internacional com 2 mil pacientes, dos quais 260 eram brasileiros. De acordo com a pesquisa, apenas 34% dos pacientes no Brasil receberam morfina durante crises de dor. Nos Estados Unidos, o índice foi de 98%; no Canadá, de 99%.

“O paciente sofre com isso. E, ao longo do tempo, ele vai piorando clinicamente. E o pior de tudo isso é que esse paciente, na maioria das vezes, é considerado um adicto [dependente químico]. Porque ele chega no pronto-socorro uivando de dor e pedindo, pelo amor de Deus, uma morfina”, disse.

Racismo

Entre os desafios enfrentados por pessoas com doença falciforme, Marimília destaca um que vem de fora do corpo dos pacientes: o racismo estrutural. A doença é mais frequente na população negra, porque a mutação genética que causa o quadro teria se originado no continente africano, explicou a médica.

“Então, acontece a questão do racismo, porque é uma doença hematológica, crônica, que mata, e os pacientes são pobres. No Brasil, existe uma relação direta da raça negra com a condição socioeconômica do indivíduo”, afirmou.

A doença, no entanto, não é restrita ao continente africano nem exclusiva da população negra, especialmente em um país miscigenado como o Brasil.

“É uma doença mundial. Ela ocorre também na Índia, na Arábia, na Europa, nas Américas, na Austrália, no Caribe, em tudo que é lugar do mundo”, reforçou.

Diagnóstico cedo

Nilceia Alves Gomes da Silva descobriu que o filho, Agner Eduardo da Silva, tinha doença falciforme quando ele estava prestes a completar 2 anos.

“Começou com as crises que, até então, eu não sabia o que eram, com dores na mão, no pé, que ficavam inchados. Aí, eu levava ele no pronto-socorro, e os médicos falavam que era algum bicho que tinha mordido e coisas assim”, contou Nilceia à Agência Brasil.

Somente após pagar uma consulta particular ela soube que havia a possibilidade de o filho ter doença falciforme, em razão dos sintomas apresentados. Ao conhecer a situação financeira da família, o médico encaminhou o caso para duas instituições gratuitas de São Paulo: a Santa Casa de Misericórdia e o Hospital das Clínicas.

“Ali, começou a nossa trajetória”, lembrou Nilceia. Agner foi internado pela primeira vez aos 12 anos. Hoje, aos 47, já passou por cinco hospitalizações em decorrência de crises da doença falciforme.

Apesar das dificuldades, Nilceia se orgulha da trajetória dos filhos. Agner é advogado, casado e pai de uma menina.

“Ele tem a doença até hoje, mas não é coitadinho. Tem que saber conviver com a doença, correr atrás dos seus direitos e viver”, afirmou.

Internações constantes

Também paciente da hematologista Marimília, Lucas Henrique Gama Nascimento tem 35 anos e nasceu com doença falciforme.

“Você não entende direito que tem que ser um pouco diferente das outras crianças. Sempre tem aquela coisa de não faz isso, evita aquilo. E você tem que ir lidando com as limitações”, relatou Lucas à Agência Brasil.

As internações foram constantes ao longo de sua vida, sempre acompanhadas de fortes crises de dor. Ele destaca que a doença falciforme traz consequências não apenas físicas, mas também emocionais.

“Você não tem nenhuma segurança. Você está bem, mas não pode planejar muito. Às vezes, você planeja e é frustrado, porque acorda com dor”, contou. Para enfrentar a situação, Lucas diz ter contado com o apoio da mãe: “Graças a Deus, eu tive uma mãe que nunca fez disso um peso. Ela sempre me colocava para cima e falava: ‘Você pode, sim, você é igual às outras pessoas, você é forte’”.

Mesmo com as dificuldades, Lucas comemora o fato de ter sido a primeira pessoa da família a ingressar em uma instituição federal de ensino superior. Ele se formou em Tecnologia em Sistemas Eletrônicos Digitais pelo Instituto Federal de São Paulo (IFSP).

Lucas trabalhou na área por 12 anos e, atualmente, está afastado em razão de uma sequela da doença falciforme: uma necrose no fêmur. Para receber uma prótese, conforme recomendação médica, ele precisa estar em boas condições de saúde. No momento, recupera-se de um transplante de medula que não teve sucesso e aguarda a possibilidade de fazer a intervenção no osso da coxa.

Casado e pai de duas crianças, de 1 e 4 anos, Lucas também é escritor. Ele publicou o livro Você tem um propósito, no qual busca ajudar pessoas a desenvolver inteligência emocional e espiritual para superar dificuldades.